Геморагічним діатезом називається схильність організму до крововиливів на колії, слизових оболонках і у внутрішніх органах, причому геморагії не є побічним випадковим симптомом, але головним, визначальним всю картину хвороби.

патогенез кровоточивості

У механізмі кровоточивості грають роль: 1) порушення згортання крові, 2) зміна кількості тромбоцитів в крові і 3) функціональна недостатність судинної стінки, причому всі ці порушення не залежать один від одного і можуть існувати окремо, так само як і разом. Сутність згортання полягає в перекладі фібриногену, розчиненого в плазмі, в нерозчинний фібрин. У плазмі є також тромбоген (протромбін). Першою фазою згортання є утворення активного тромбіну з тромбогена за участю кальцієвих солей під впливом тромбокінази. З тромбіну і фібриногену за участю кальцієвих солей утворюється фібрин. Третя фаза полягає в ретракции утворився кров'яного згустку за участю нормально функціонуючих тромбоцитів.

Для згортання крові необхідне зіткнення крові з будь-яким стороннім тілом або з патологічно зміненим судинним ендотелієм. У нормі тромбоцити, лейкоцити і еритроцити займають центральну частину кров'яного струму і не відбувається зіткнення досить великої кількості пластинок із судинною стінкою. При уповільненні кров'яного струму або при порушенні життєвих властивостей ендотелію можуть створитися умови для внутрішньосудинного утворення тромбу з фіксацією його на стінці судини. При порушенні цілості стінки процес згортання і утворення тромбу може порушитися внаслідок нестачі фібриногену, порушення утворення тромбіну, в силу нестачі тромбоцитів (або ж неповноцінності) або ж внаслідок неповноцінності судинного ендотелію в сенсі нездатності його фіксувати і закріплювати нитки фібрину. Тому можна розрізняти кровоточивість внаслідок порушення хімізму згортання (при гемофілії), нестачі тромбоцитів (при тромбопеніческій пурпурі), порушення властивостей ендотелію (васкулярної тип при хворобі Шенлейна-Геноха).

Васкулярні форми кровоточивості

Васкулярні (атромбопеніческіе) форми кровоточивості, або капіляротоксикози, мають ряд різновидів від дуже легких до дуже важких. В основі лежить зміна капілярних стінок, роблять прохідними для червоних кров'яних тілець. Характерним симптомом буде поява геморагічної висипки. Геморагії зазвичай дрібні, петехіальні, захоплюючі кінцівки, переважно розгинальні поверхні, часто симетрично розташовані. Одночасно хворі скаржаться на болі в суглобах, які стають навіть запально набряклими. Спостерігається також іноді набряклість рук, стоп, особи, але всі ці явища скоропроходяще. Поряд з геморагіями, спостерігаються іноді висипки типу кропив'янки. Хворі дуже сильно реагують на парентеральневведення білка різко вираженою геморагічною висипкою і навіть явищами анафілаксії. Залежно від форми говорять про просту пурпурі, пурпура з анафілактоїдного і набряклими явищами, пурпура з явищами поліневриту і про ревматичну пурпурі. В інших випадках до зазначеної картини приєднуються переймоподібні болі в животі, кривавий стілець і кривава блювота. При дослідженні можна промацати колбасовідное скорочений відрізок кишки. Ця форма носить назву абдомінальної пурпура Геноха.

Зустрічаються випадки рясних геморагії з екхімозами синього і чорно-червоного кольору, що протікають злокачественно і закінчуються смертю.

З боку крові великих змін не відзначається, крім невеликої анемії, тимчасового невеликого лейкоцитозу нейтрофильного типу. Кількість кров'яних пластинок або нормально, або навіть підвищений. Час кровотечі і згортання нормально, ретракція згустку також нормальна. При накладенні джгута на передпліччя не виходить дрібних крововиливів.

У походження геморагічного капіляротоксикозу велике значення має своєрідна алергічна реакція організму на різні шкідливості інфекційної або токсичної природи. Сенсибілізація відбувається швидше за все за рахунок токсинів, що наближаються за характером до гістаміну.

Крім істинної пурпура, спостерігаються симптоматичні пурпура при деяких формах авітамінозів, інфекційних захворюваннях, інтоксикаціях. Захворювання протікає сприятливо, але довго і дає часті рецидиви.

Доброякісна тромбопеніческій пурпура

Доброякісна тромбопеніческій пурпура (хвороба Верльгофа) характеризується появою геморагії на грунті недостатньої кількості тромбоцитів в крові. Недолік їх може бути обумовлений різними причинами і комплексом причин. У частині випадків не можна заперечувати спадкового нахилу. В інших випадках мають значення психічні чинники, вплив на кістковий мозок інфекційних і токсичних чинників. Захворювання виражається появою крововиливів в шкірі у вигляді плям досить великий величини. Плями плоскі, не супроводжуються ніякими реактивними явищами. Розташовані більше на згинальних поверхнях кінцівок. Змін з боку суглобів не буває. Часто бувають кровотечі з носа, ясен в кон'юнктиву ока. Бувають криваві блювання, сеча і випорожнення. Часті метроррагии. Шкірні крововиливи легко утворюються при ударах, від тиску, від уколів. Температура може бути підвищена. З боку крові відзначається легка анемія гипохромного типу, кількість лейкоцитів нормально, кількість же тромбоцитів різко падає (до 80-60 тисяч і навіть нижче - до 40-30 тисяч). Час згортання крові не змінено, тривалість кровотечі кілька подовжена, згусток крові при згортанні утворюється пухкий. При перетягуванні джгутом плеча швидко утворюються дрібні крововиливи (позитивний симптом Румпель-Лееде), биття молоточком дає синець, у відповідь на щипок пальцями швидко утворюється крововилив. Спостерігається гостра, рецидивна і хронічна тромбопения. При гострій формі напад тягнеться кілька днів або 2-3 тижні. Рецидиви можуть бути розділені різними проміжками, можуть повторюватися і кілька разів на рік. Хронічна тромбопения триває багато років.

В основі патогенезу даної форми кровоточивості провідним є недолік тромбоцитів, але може мати значення і функціональна їх неповноцінність (гігантські форми пластинок). До цього можуть приєднуватися і зміни стінок дрібних судин. Те, що геморагічний висип іноді розташовується симетрично, пояснюється нервовими впливами центрального характеру: по крайней мере, при подразненні області гіпофіза виходять характерні крововиливи. При поясненні рецидивного перебігу геморагічного діатезу ми повинні враховувати вплив центральної і роздратування периферичної нервової системи. Вивчення пунктатов кісткового мозку показує наявність відхилень від норми в будові мегакариоцитов, дегенерацію їх протоплазми. Не можна виключити і гальмуючих дій на кістковий мозок селезінки. Після операції видалення селезінки часто значно збільшується число тромбоцитів.

Лікування геморагічного діатезу

При тромбопеніческій пурпурі застосовується призначення хлористого кальцію, введення гіпертонічного розчину хлористого натрію (10% розчин по 5-10 мл). Місцево застосовується тампонада з адреналіном. При великих крововтратах роблять переливання крові. З метою стимулювання еритропоезу застосовують залізо, миш'як. У важких випадках вдаються до екстирпації селезінки.

За нашими спостереженнями, хороший ефект в сенсі збільшення числа тромбоцитів дають внутрішньом'язовіін'єкції Конго-рот (1% розчин по 2-5 мл). У ряді випадків введення камполон також покращує тромбопоез. З метою профілактики рецидивів корисна дієта, багата вітамінами і ліпоїдами (вершки, яйця, масло, мізки, печінка, свіжі овочі, фрукти).

При гіпотромбопеніі дає ефект призначення всередину вітаміну К. Зміцнює стінки судин вітамін Р.


Жіночий журнал www.uuu.in.ua : Михайло Маслов

Ще по темі: